PRNP敲除小鼠

动物模型

标识符CSTR	CSTR:16397.09.0H01001298
动物模型中文名称	PRNP敲除小鼠
动物模型英文名称	FVB-Prnptm1/ILAS
疾病概述	神经系统相关疾病
动物模型背景信息	FVB
动物模型制作方法	利用基因打靶获得 PRNP敲除小鼠
动物模型表型数据	朊蛋白病是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，致死率100%，传染性强。PRNP基因突变可导致正常型朊蛋白（PrPc）中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为致病型朊蛋白（PrPsc），并通过多米诺效应倍增致病。
动物模型鉴定方法	用来研究Prnp的生物学功能。
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保种方式	冷冻
模型来源
合作方式	不限定
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备注